环状胰腺_环状胰腺的症状_环状胰腺治疗

环状胰腺

概述：胚胎期两个胰芽(胰与副胰)的愈合位置不正常，当十二指肠旋转时，腹侧胰芽固定不动并延长，以后与背侧胰芽联合时将十二指肠降部环绕，压迫十二指肠引起高位肠梗阻，称为环状胰腺(annular pancreas)。环状胰腺的胰头仍位于十二指肠弧内。环状部分的组织含有与正常胰腺相同的胰岛和腺泡组织。

流行病学

流行病学：本病由Tiedemann(1818)首次报告以后，国内外相继有不少报道，但临床中并不多见。据Maingot的统计，世界文献中已报告的病例至1954年止仅78例，其中多数是尸检时偶然发现，有20例则因发生症状而曾经手术治疗。环状胰腺多数发生在男性，约占本病的70%～75%。

病因

病因：环状胰腺的病因学说很多。胰腺是由胚胎的原肠壁上若干突起逐渐发育融合而成，突出的部位在胃以下，与肝突起相等的平面上。背侧的胰腺突起，亦称胰始基(anlage)，是从十二指肠壁上直接发生，腹侧的胰腺突起则自肝突起的根部发生。以后背侧的胰突起发育成胰腺的体与尾，蒂柄则成为副胰管，开口在距壶腹部以上约2cm的十二指肠内侧壁上。腹侧的胰突起发育较慢，蒂部连接在胆总管上，以后成为胰腺的主胰管，突起的末端则为胰头部。在正常的情况下，约在胚胎的第6周时，随着十二指肠的回转，腹侧的胰突也应向左转到与背侧突相近的部位，然后两者合而为一，主胰管和副胰管也逐渐通连，成为一个完整的胰腺。当发育出现障碍时，或者腹侧胰突起有部分组织黏着在肠管上，则将成为异位胰腺；或者腹侧的胰突起未能随同十二指肠一起向左旋转而与背侧的胰突起相融合，则将有一带状胰腺组织环绕十二指肠，部分或完全环绕十二指肠第一段或第二段，使肠腔变窄，即成环状胰腺。

发病机制

发病机制：环状胰腺大多数位于十二指肠降段，特别是降段的上部，仅有个别位于十二指肠水平段或十二指肠壶腹部。环状胰腺一般宽约1cm，大多数仅部分包绕十二指肠，占肠管周径2/3～4/5，即有1～1.5cm的间隔区，此区常位于十二指肠前壁或外侧壁。环状胰腺和正常胰腺组织结构相同，含有胰岛组织、腺泡和导管系统。因此，严格说来它仅是一种畸形，组织学上不能认为是病理现象。但胰环部的十二指肠可变薄而失去正常的黏膜结构。环状胰腺组织的管腔可以不与主要胰管相通，而单独开口至十二指肠，这可能是促成胰腺炎的主要因素。

临床表现

临床表现：环状胰腺多见于男性。临床表现轻重不一，取决于环状胰腺的畸形程度和十二指肠受累的情况，轻者常无症状出现，仅由于其他原因手术或尸检时发现。临床通常将环状胰腺分为新生儿型和成人型。

1.新生儿型常在生后1周内发病，主要出现急性完全性十二指肠梗阻，以顽固性呕吐为主。呕吐物可含有胆汁，有时可并发黄疸，查体见上腹部膨隆，有震水声，呈高位肠梗阻的表现。由于频繁的呕吐，可发生脱水、电解质紊乱和酸碱平衡失调。如为不完全性十二指肠梗阻，则可伴有上腹部饱胀不适，进食后加重，并呈间歇性腹痛及呕吐或有呃气，胃纳欠佳。这些症状可反复出现达多年。

2.成人型多见于20～40岁，因环状胰腺对十二指肠包绕往往是不全性的，因而出现症状时间较迟，症状也较少。主要表现为腹痛及呕吐，且程度轻重不等，可反复出现，可伴有十二指肠溃疡或胃溃疡，偶有梗阻性黄疸发生。

并发症

并发症：一直认为消化性溃疡、胆石症、胰腺炎是环状胰腺的3个主要并发症，Yogi等统计发生率分别为24.8%，16.2%，10.5%，而且报告环状胰腺患者恶性肿瘤的发生率高达8.6%。

1.消化性溃疡环状胰腺常并发胃和十二指肠溃疡，以十二指肠溃疡为常见，多发生于球后，有时溃疡恰好位于环状胰腺所包围的十二指肠处。溃疡发生的原因与胃十二指肠内容物酸度过高及内容物滞留对胃肠黏膜损伤有关。

2.胆石症与阻塞性黄疸由于环状胰腺位于乏特壶腹处，或因环状胰腺致十二指肠降段明显狭窄，其上段扩张明显，压迫胆总管，也可由于胰腺炎引起胆总管下端梗阻等原因，致胆液排泄不畅易形成胆石，胆管结石可引起黄疸，胆总管受压或并发胰腺炎均可引起阻塞性黄疸。

3.胰腺炎胰腺炎常为环状胰腺症状的主要原因且成为病人就诊的原因。急性胰腺炎的水肿或慢性胰腺炎的瘢痕纤维化以及与附近脏器粘连，均可加重十二指肠梗阻。胰腺炎可仅限于环状胰腺部分或侵及全胰腺。发生胰腺炎的原因可能与环状胰腺胰管异常开口有关，或因胆总管下端受压，使胆液逆流入胰管，激发胰酶活化。

4.伴有其他先天性疾病部分病人可伴有其他先天性发育异常，包括唐氏综合征、十二指肠闭锁、小肠旋转不良、先天性心脏病、气管食管瘘、食管闭锁、Meckel憩室、肛门闭锁、无胆囊等。

实验室检查

实验室检查：实验室检查无直接帮助。血清胆红素可以升高，而呕吐物内含有胆汁。新生儿环状胰腺引起十二指肠完全梗阻者，其胎粪中找不到鳞状上皮细胞及胎毛。

其他辅助检查

其他辅助检查：

1.腹部平片主要表现为十二指肠梗阻。卧位片可见胃和十二指肠壶腹部均扩张胀气，出现所谓双气泡征(double bubble sign)。因胃和十二指肠壶腹部常有大量空腹滞留液，故在立位片可见胃和十二指肠壶腹部各有一液平面。有时十二指肠狭窄区上方与下方肠管均胀气，从而将狭窄区衬托显影。

2.胃肠钡剂造影表现为胃扩张、下垂，内有大量空腹滞留液，排空时间延长，十二指肠壶腹部匀称扩大，伸长，其下缘光滑圆隆。十二指肠降段，偶尔第一段或第三段出现边缘整齐的局限性狭窄区，狭窄区黏膜皱襞稀少，并变为纵行有偏心型及向心型之分，狭窄上方肠管可见逆蠕动(图1)，并可发现溃疡的存在。

3.ERCP 镜下造影能使环状胰管显影，对诊断极有帮助(图2)。由于环状胰腺引起的十二指肠狭窄常在主乳头的近侧，若内镜不能通过狭窄则无法造影。有时可因环状胰腺压迫胆总管末端出现胆总管狭窄像。

4.CT 服造影剂后十二指肠充盈，可看到与胰头相连续的围绕十二指肠降段胰腺组织，通常因环状胰腺组织薄，环状胰腺多不易直接显影，若看到胰头部肿大和十二指肠降段肥厚和狭窄等间接征象同样对诊断有助。

5.磁共振(MRI)与磁共振胰胆管造影(MRCP) MRI可看到与胰头相连续的围绕十二指肠降段与胰腺同等信号强度的组织结构，可确认为胰腺组织。MRCP通过水成像的原理可很好地显示环状胰管影(图3)，MRCP为无创性，无放射线辐射，患者无痛苦，较简单方便。

6.内镜通常内镜下黏膜正常，对诊断帮助不大；较严重病例，内镜下可见十二指肠降部呈环形狭窄。可同时合并十二指肠溃疡。

诊断

诊断：对有十二指肠降段狭窄或有梗阻症状的患者应想到本病，特别在婴儿期同时伴有其他先天性疾病者。

鉴别诊断

鉴别诊断：环状胰腺所造成的十二指肠狭窄和梗阻应与下列疾病相区别。

1.先天性十二指肠闭锁发生在十二指肠降段，生后即出现梗阻症状，频繁呕吐，吐出物常含有胆液，钡餐检查时钡剂完全不能通过，下段肠管内完全无气体。手术可见胰腺正常，十二指肠降段无胰腺组织环绕。

2.先天性胆总管闭锁在出现明显黄疸的病例中，要与本病鉴别。生后出现黄疸且逐渐加深，呕吐物内不含胆液，钡餐检查十二指肠降段无狭窄和梗阻。

3.先天性幽门肥厚症生后数周出现呕吐，呕吐物内不含胆液，上腹部较膨胀，可有胃蠕动波，右上腹部可扪及橄榄状肿物，钡餐检查钡剂不能通过幽门或仅有线状影。

4.胰头或乏特壶腹部肿瘤环状胰腺伴有黄疸病人特别是老年人，要与胰头或壶腹部肿瘤鉴别，肿瘤钡餐检查示十二指肠环扩大，降部肠腔狭窄，内缘受压变形，黏膜皱襞破坏，有充盈缺损及倒“3”字征、双边征等。

治疗

治疗：无症状的环状胰腺不需治疗。若引起十二指肠狭窄及梗阻症状者，须手术治疗。

1.环状胰腺切断或切除术由于多数病例的胰腺组织与肠壁紧密粘连，切除很困难，也易发生胰瘘、十二指肠瘘及胰腺囊肿，一般不主张采用。

2.旁路手术可选择胃-空肠吻合术、十二指肠空肠吻合术或十二指肠与十二指肠吻合术等。

预后

预后：只要诊断及时且无严重的伴随异常，新生儿患有环状胰腺所致的十二指肠梗阻其总的预后较好。如其他类型的先天性肠道形成不良一样，长期随访是必要的。成人患者的预后与十二指肠狭窄的程度、伴随的病理表现及个体的一般情况有关。

预防

预防：目前尚无相关资料。

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